Presença de microfonismo coclear no PEATE-clique: diagnóstico diferencial entre espectro da neuropatia auditiva e perdas auditivas cocleares descendentes em crianças
Presence of cochlear microphonics in click-ABR: differential diagnosis between auditory neuropathy spectrum disorder and steeply sloping cochlear hearing loss in children
Gabriela Ribeiro Ivo Rodrigues; Silvia Nápole Fichino; Dóris Ruthy Lewis
Resumo
Tema: diagnóstico diferencial entre espectro da neuropatia auditiva e perdas auditivas cocleares descendentes em crianças com presença de microfonismo coclear no PEATE-clique.
Procedimentos: este relato de caso descreve os resultados da avaliação audiológica de duas crianças atendidas no Centro "Audição na Criança" da Divisão de Educação e Reabilitação dos Distúrbios da Comunicação da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo (CeAC/DERDIC/PUCSP) que apresentaram microfonismo coclear no registro do PEATE-clique. As crianças foram submetidas às avaliações utilizando-se o PEATE-clique, o registro das emissões otoacústicas e a avaliação audiológica tonal, com a técnica da Audiometria de Reforço Visual.
Resultados: as avaliações comportamental, eletroacústica e eletrofisiológica revelaram que as crianças apresentam perda auditiva sensorioneural (coclear) com configuração descendente, de modo que a presença do microfonismo coclear no registro do PEATE-clique era provavelmente gerada pela preservação da cóclea nas frequências baixas.
Conclusão: os casos apresentados mostram que na ausência das emissões otoacústicas e presença do microfonismo coclear, não se deve interpretar isoladamente cada exame, para que não ocorram equívocos no diagnóstico, que pode ser confundido com o Espectro da Neuropatia Auditiva. O microfonismo coclear pode aparecer em outras condições, tais como em perdas auditivas cocleares descendentes.
Palavras-chave
Abstract
Background: differential diagnosis between auditory neuropathy spectrum disorder and steeply sloping cochlear hearing loss in children with presence of cochlear microphonics for click-ABR.
Procedures: this case report describes the results of the audiological evaluation for two children assisted at Centro "Audicao na Crianca" of Divisao de Educacao e Reabilitação dos Disturbios da Comunicacao of Pontificia Universidade Catolica of Sao Paulo (CeAC/DERDIC/PUCSP) with presence of cochlear microphonics for click-ABR. The children are assessed by click-ABR, otoacoustic emissions and pure tone audiological evaluation, using the Visual Reinforcement Audiometry technique.
Results: the test battery showed that children have sensorineural hearing loss (cochlear) with steeply sloping configuration, so that the presence of cochlear microphonics in the click-ABR was probably generated by the preservation of the cochlea in the low frequencies.
Conclusion: the cases demonstrated that the absence of the otoacoustic emissions, and presence of cochlear microphonics should not be interpreted as Auditory Neuropathy Spectrum Disorder, since that these conditions are similar to steeply sloping cochlear hearing loss.
Keywords
References
1. Luts H, Desloovere C, Kumar A, Vandermeersch E, Wouters J. Objective assessment of frequency-specific hearing thresholds in babies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2004; 68(7):915-26.
2. Fichino SN, Lewis DR, Favero ML. Estudo dos limiares eletrofisiológicos das vias aérea e óssea em crianças com até 2 meses de idade. Rev Bras Otorrinolaringol. 2007; 73(2):251-6.
3. Ribeiro FM, Carvallo RM. Tone-evoked ABR in full-term and preterm neonates with normal hearing. Int J Audiol. 2008; 47(1):21-9.
4. Jiang ZD, Wilkinson AR. Normal brainstem responses in moderately preterm infants. Acta Paediatr. 2008; 97(10):1366-9.
5. Rance G, Beer DE, Cone-Wesson B, Shepherd RK, Dowell RC, King AM, et al. Clinical findings for a group of infants and young children with auditory neuropathy. Ear Hear. 1999; 20(3):238-52.
6. Deltenre P, Mansbach AL, Bozet C, Christiaens F, Barthelemy P, Paulissen D, et al. Auditory neuropathy with preserved cochlear microphonics and secondary loss of otoacoustic emissions. Audiology. 1999; 38(4):187-95.
7. Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Rose K, Brashears S. Auditory neuropathy / dys-synchrony: its many forms and outcomes. Semin Hear. 2002; 23:209-14.
8. Berlin CI, Morlet T, Hood LJ. Auditory neuropathy/dyssynchrony: its diagnosis and management. Pediatr Clin North Am. 2003; 50(2):331-40.
9. Berlin CI, Hood LJ, Morlet T, Wilensky D, St John P, Montgomery E, et al. Absent or elevated middle ear muscle reflexes in the presence of normal otoacoustic emissions: a universal finding in 136 cases of auditory neuropathy/dys-synchrony. J Am Acad Audiol. 2007; 18(2):187-9.
10. Shehata-Dieler W, Volter C, Hildmann A, Hildmann H, Helms J. [Clinical and audiological findings in children with auditory neuropathy]. Laryngorhinootologie. 2007; 86(1):15-21.
11. Starr A. The neurology of auditory neuropathy. In: Sininger I, Starr A. Auditory neuropathy, a new perspective on hearing disorders. San Diego: Singular Publishing Group; 2001. p. 37-49.
12. Roush P. Auditory neuropathy spectrum disorder: evaluation and management. Hear J. 2008; 61(11):36-41.
13. Gravel J, Hood L, Lightfoot G, Mason S, Sirimanna T, Stevens J, et al. Assessment and management of auditory neuropathy / auditory dys-synchrony: recommended protocol. Newborn Hearing Screening Programme (England). 2004. Disponível em: URL: http://hearing.screening.nhs.uk/cms.php?folder=84
14. Coats AC, Martin JL. Human auditory nerve action potentials and brain stem evoked responses: effects of audiogram shape and lesion location. Arch Otol. 1977; 103(10):605-22.
15. Favero ML, Silva FLC, Tabith Junior T, Nicastro FS, Gudmond MC, Spinelli M. Mudancas nos parametros do clique durante a captacao do BERA. Rev Bras Otorrinolaringol. 2007; 73(1):7-11.
16. Santarelli R, Scimemi P, Dal Monte E, Arslan E. Cochlear microphonic potential recorded by transtympanic electrocochleography in normally-hearing and hearing-impaired ears. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2006; 26(2):78-95.
17. Ahmmed A, Brockbank C, Adshead J. Cochlear microphonics in sensorineural hearing loss: lesson from newborn hearing screening. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2008; 72(8):1281-5.
Submitted date:
08/27/2009
Accepted date:
10/25/2009
