Interference of oropharyngeal dysphagia in food consumption in patients with mucopolysaccharidosis II
Interferência da disfagia orofaríngea no consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II
Ana Carolina Rocha Gomes Ferreira; Alane Cabral de Oliveira; Larissa de Lima Pessoa Veiga; Liziane Damasceno Santana; Pauliana Buarque Barbosa; Zelita Caldeira Ferreira Guedes
Abstract
Purpose: this study aimed to relate the degree of dysphagia and food consumption of individuals with mucopolysaccharidosis II (MPS II).
Method: it was included individuals with MPS II of the genetics department at the State University of Alagoas and excluded those with other types of mucopolysaccharidosis and in use of alternative way of supply. There were performed anthropometric, dietetic, speech therapy for dysphagia, clinical evaluation and otorrinolarigologic videoendoscopy swallowing.
Results: there were studied 07 individuals, male, between 5 and 14 years old: from them, more than 50% were taking anti-hypertensive and 42.8% had the severe form of disease. Six had serious deficit height/age and over 70% were obese according to Body Mass Index (BMI). Dysphagia was observed in five subjects, with daily average caloric intake 920.15 ± 244.09 calories, against 1264.94 ± 106.85 calories for those without such changes, with significantly greater intraindividual variation in the group of patients with dysphagia (p < 0.05). In addition, individuals without dysphagia had higher food intake of carbohydrates, proteins and lipids. As for micronutrients, except average daily intake of iron and vitamin E, all other assessed had higher average daily consumption in the group without dysphagia (p < 0.05).
Conclusion: it was observed a high frequency of dysphagia in the studied patients with MPS II, and this was associated with low caloric food consumption and imbalance in the proportion and amount of macronutrients and part of micronutrients.
Keywords
Resumo
Objetivo: o presente estudo visou relacionar o grau de disfagia com o consumo alimentar de indivíduos com mucopolissacaridose II (MPS II).
Método: foram incluídos indivíduos com MPS II do departamento de genética da Universidade Estadual de Alagoas e excluídos aqueles com outros tipos de mucopolissacaridoses, bem como que estivessem em uso de via alternativa de alimentação. Realizadas avaliações antropométrica, dietética, fonoaudiológica para disfagia, clínica otorrinolaringológica e a videoendoscopia da deglutição.
Resultados: foram estudados 07 indivíduos, do gênero masculino, entre 5 e 14 anos de idade, dos quais mais de 50% faziam uso de anti-hipertensivo e 42,8% manifestavam a forma grave da doença. Seis deles apresentaram déficit de altura/idade e mais de 70% encontravam-se obesos segundo o Índice de Massa Corporal (IMC). Foi observada disfagia em cinco deles, com média diária de consumo calórico de 920,15 ± 244,09 calorias, contra 1264,94 ± 106,85 calorias para aqueles sem disfagia, com variação intra-individual significativamente maior no grupo de portadores de disfagia (p < 0,05). Além disso, os indivíduos sem disfagia apresentaram consumo alimentar mais elevado de carboidratos, proteínas e lipídios. Já para os micronutrientes, com exceção da média de consumo diária de ferro e vitamina E, todos os outros avaliados apresentaram médias diárias de consumo maiores no grupo sem disfagia (p < 0,05).
Conclusão: foi observada uma elevada frequência de disfagia nos portadores de MPS II estudados, e isso foi associado ao baixo consumo alimentar calórico e desequilíbrio na proporção e quantidade de macronutrientes e de parte dos micronutrientes.
Palavras-chave
Referencias
1. Schwartz IVD, Ribeiro MG, Mota JG, Toralles MBP, Correia P, Horovitz D, et al. A clinical study of 77 patients with mucopolysaccharidosis type II. Acta Paediatrica. 2007; 96, 63-70.
2. Cho YS, KIM JH, Chung SC, Chang AS, JIN DK. Otologic Manifestation of Hunter Syndrome and their relationship eith speech development. Audiol Neurotl, 2008; 13: 206-12.
3. Martins AM, Dualibi AP, Norato D, Takata ET, Santos ES, Valadares ER, et al. Guidelines for management of mucopolysaccharidosis type I. The Journal of Pediatrics. 2009; 155 (4): 31-45.
4. Garcia AR, Pan JC, Lamsa M, Muenzer J. The characterization of a murine model of mucopolysaccharidosis II (Hunter's syndrome). J Inherit Metab Dis. 2007; 30:924-34.
5. Wraith JE, Scarpa M, Beck M, Bodamer OA, Meirleir L, Guffon N, et al. Mucopolysaccharidoses type II (Hunter syndrome): a clinical review and recommendations for treatment in the era of enzyme replacement therapy. Eur J Pediatri. 2008; 167: 267-77.
6. Muenzer J, Wraith JE, Clarke LA. Mucopolysaccharidosis I: management and treatment guidelines. Pediatrics. 2009; 123 (1): 19-29.
7. Logemann JA. Oropharyngeal dysphagia and nutritional management. Current Opinion in Clinical Nutrition and Metabolic Care. 2007; 10: 611-4.
8. Ferreira ACRG, Silva RCF, Azevedo CLC, Dizeu LTB, Ferraciu CCS, Silva EHA, et al. Perfil do Sistema estomatognático na mucopolissacaridose tipo II em estágio avançado: estudo de caso. Suplemento especial da Revista da sociedade brasileira de Fonoaudiologia, 2006; Suppl AO:173.
9. Martins AN, Micheletti C, Tavares FM, Santos IMG, Oliveira RB, Guedes ZCF. Atuação fonoaudiológica junto aos portadores de doenças com erros inatos do metabolismo. In Hernandes AN, Marchesan I. Atuação fonoaudiológica no ambiente hospitalar, 1a ed. Rio de Janeiro: Revinter; 2001. p.127-42.
10. World Health Organization. Multicentre Growth Reference Study Group. WHO Child Growth Standards: Length/height-for-age, weight-for-age, weight-for-length, weight-for-height and body mass index-for-age: Methods and development. Geneva: World Health Organization, 2006; 312 p.
11. Fisberg RM, Marchioni DML, Colucci ACA. Avaliação do consumo alimentar e da ingestão de nutrientes na prática clínica. Arq Bras Endocrinol Metab. 2009; 53 (5): 617-24.
12. Frazão YS. Disfagia na Paralisia Cerebral. In: Léslie Piccolotto Ferreira; Débora M. Befi-Lopes; Suelly Cecília Olivan Limongi. (Org.). Tratado de Fonoaudiologia. São Paulo: Roca Ltda; 2004, p. 370-85.
13. Macedo Filho ED. Avaliação videoendoscópica da deglutição (nasofaringoscopia da deglutição). In: Milton Costa e Luiz de Paula Castro. Tópicos em deglutição e disfagia. Rio de Janeiro: Medsi, 2003, p. 285-97.
14. IOM (Institute of Medicine). Dietary Reference Intakes: Applications in Dietary Planning. Waschington, DC: National Academies Press, 2003, 2001.
15. Institute of Medicine (IOM). Dietary reference intakes for energy, carbohydrate, fiber, fat, fatty acids, cholesterol, protein, and amino acids (macronutrients). Washington, DC: National Academy Press, 2002/2005.
16. Jeong Han-Sin, Cho Do-Yeon, Ahn Kang MO, Jin Dong-Kyu. Complicatons of tracheotomy in patients with mucopolysaccharidosis II (Hunter's syndrome). International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2006; 70: 1765-9.
17. Martin et al. Recognition and Diagnosis of mucopolysaccharidosis II (Hunter Syndrome). Official Journal of the American Academy of Pediatrics. 2008; 121:377-86.
18. Bradford NF. Overweight and Obesity in Children and Adolescents. Primary Care: Clinics in Office Practice. 2009; 36: 319-39.
19. Cole TJ, Bellizi MC, Flegal KM, Nicholls D, Jackson AA. Body mass índex cut offs to define thinness in children and adolescents: international survey. BMJ. 2007; 335 (7612): 166-73.
20. Soares NT. Um novo referencial antropométrico de crescimento: significados e implicações. Rev. Nutr. Campinas. 2003; 16 (1): 93-104.
21. Pinto LLC, Schwartz IVD, Puga ACS, Vieira TA, Munoz MVR, Giugliani R, et al. Avaliação prospectiva de 11 pacientes brasileiros com mucopolissacaridose II. J. Pediatr. 2006; 82 (4): 273-8.
22. Araújo CL, Albernaz E, Tomasis E, Victoria CG. Food and Nutrition Bulletin. 2004; 25 (1): 53-60.
23. Ribeiro RQC, Lotufo PA, Lamounier JA, Oliveira RG, Soares JF, Botter DA. Fatores adicionais de risco cardiovascular associados ao excesso de peso em crianças e adolescentes. O estudo do coração de Belo Horizonte. Arquivos Brasileiros de Cardiologia. 2006; 80 (6): 408-18.
24. Hackman DG, Khan NA, Hemmelgarn BR, Rabkin SW, Touyz RM, Campbell NRC, et al. The 2010 Canadian Hypertension Education Program Recommendations for the management of hypertension: part 2. Canadian Journal of Cardiology. 2010; 26 (5): 249-58.
25. Sitta A, Barschak AG, Deon M, De Mari JF, Barden AT, Vanzin CS, et al. L-carnitine blood levels and oxidative stress in treated phenylketonuric patients. Cell Mol Neurobiol. 2009; 2: 211-8.
26. Ribas GS, Manfredini V, De Marco MG, Vieira RB, Wayhs CY, Vanzin CS, et al. Prevention by L-carnitine of DNA damage induced by propionic and L-methylmalonic acids in human peripheral leukocytes in vitro. Mutat Res. 2010; 702: 123-8.
27. Barschark AG, Sitta A, Deon M, Busanello EN, Coelho DM, Cipriane F, et al. Amino acids levels ad lipid peroxidation in maple syrup disease patients. Clin Biochem. 2009; 42 (6): 462-6.
28. Filippon L, Vanzin CS, Biancini GB, Pereira IN, Manfredini V, Sitta A, et al. Oxidative stress in patients with mucopolysaccharidosis type II before and during enzyme replacement therapy. Molecular Genetics and Metabolism. 2011; 103 (2): 121-7.
29. Vasconcelos SML, Silva MAM, Goulart MOF. Pró-antioxidantes e antioxidants de baixo peso molecular oriundos da dieta: estrutura e função. Nutrire Rev. Soc. Bras. Alim. Nutr. 2006; 31 (3): 95-118.
30. Jordão RE, Bernardi JLD, Filho AAB. Prevalência de anemia ferropriva no Brasil: uma revisão sistemática. Rev Paul Pediatr. 2009; 27 (1): 90-8.
31. Cho YS, Kim JH, Kim TW, Chung SC, Chang AS, Jin DK. Otologic manifestations of Hunter syndrome and their relationship with speech development. Audiol Neurootol. 2008; 13: 206-12.
32. Turra GS, Schwarts IVD. Avaliação da motricidade oral em pacientes com mucopolissacaridose: um estudo transversal. Jornal de Pediatria. 2009; 85 (3): 254-60.
33. Slater B, Marchioni DL, Fisberg RM. Estimando a prevalência da ingestão inadequada de nutrientes. Rev. Saúde pública 2004; 38(4): 599-605.
34. Vivone GP, Tavares MMM, Bartolomeu RS, Nemr K, Chiappetta ALML. Análise da consistência alimentar e tempo de deglutição em crianças com paralisia espástica. Revista Cefac. 2007; 9: 504-11.
35. Gonzalés LL, Enterría PG. Tratamiento nutricional de La disfagia orofaríngea. Endocrinología y Nutricíon 2006; 53 (5): 309-14.
Submitted date:
10/10/2011
Accepted date:
29/12/2011
